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1939年にALSと診断され、その2年後にこの進行性の神経筋疾患で死亡し、全米に衝撃を与えました。そのあまりの衝撃から筋萎縮性側索硬化症という病気が注目を集め、「ルー・ゲーリック病」と称されるようになったきっかけとなりました。

4位:ショスタコーヴィチ

4位:ショスタコーヴィチ

生誕 1906年9月25日
ロシア帝国 サンクトペテルブルク
死没 1975年8月9日(68歳)
職業 作曲家

ショスタコーヴィチは、ソビエト連邦時代の作曲家で、交響曲や弦楽四重奏曲が有名です。シベリウス、プロコフィエフと共に、マーラー以降の最大の交響曲作曲家としての評価がほぼ確立され、世界的にも特に交響曲の大家と認知されています。

ソ連の大作曲家ドミトリー・ショスタコーヴィチが、ALSを患った著名人としてMuscular Dystrophy Associationのリストに記されていることは知られており、Rolakのアメリカの研修医用の回診対策本のNeurology Secretsにも記載されています。障害は彼の演奏能力を確実にうばっていきますが、作曲の才能は最期まで衰えなかったとされています。

3位:スティーヴン・ホーキング

3位:スティーヴン・ホーキング

生誕 1942年1月8日 イギリス オックスフォード
死没 2018年3月14日(76歳没)
居住 イギリス
国籍 イギリス
研究分野 物理学/理論物理学/天体物理学/宇宙論
研究機関 ケンブリッジ大学
出身校 オックスフォード大学(学部)
ケンブリッジ大学(大学院)
主な業績 ブラックホールの蒸発理論/特異点定理

一般相対性理論と関わる分野で理論的研究を前進させ、1963年にブラックホールの特異点定理を発表し世界的に名を知られた人物です。1971年には「宇宙創成直後に小さなブラックホールが多数発生する」とする理論を提唱、1974年には「ブラックホールは素粒子を放出することによってその勢力を弱め、やがて爆発により消滅する」とする理論(ホーキング放射)を発表、量子宇宙論という分野を形作ることになりました。

1960年代、学生の頃に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症しますが、発症から50年以上にわたり研究活動を続けています。晩年は意思伝達のために重度障害者用意思伝達装置を使っており、スピーチや会話ではコンピュータプログラムによる合成音声を利用していました。

2位:毛沢東

2位:毛沢東

出生 1893年12月26日(清光緒十九年11月19日)
清 湖南省湘潭県韶山沖
死去 1976年9月9日(82歳没)
政党 Danghui.svg 中国共産党(1921年-1976年)
中国国民党(1923年-1927年)
出身校 湖南第一師範学院
中国の元最高指導者

中国共産党の創立党員の1人で、長征、日中戦争を経て党内の指導権を獲得し、1945年より中国共産党中央委員会主席および中央軍事委員会主席を務めました。日中戦争後の国共内戦では蒋介石率いる中華民国を台湾に追放し、中国大陸に中華人民共和国を建国、以後、死去するまで同国の最高指導者の地位にあった人物です。

毛沢東も筋萎縮性側索硬化症であったことが知られています。1972年2月のニクソンアメリカ大統領との会談の様子がおかしいと医師が気づいたそうです。毛沢東は口の動きが悪く、椅子から立ち上がるのにも苦労していたという。そこから、この会談の時点でALSがすでに一定程度まで進行していたことがうかがえます。

医師らが懸命の治療を行いましたが、長年の喫煙による慢性的な気管支炎などが毛沢東の体力を奪っていき、1976年9月9日に亡くなっています。

1位:徳田 虎雄

1位:徳田 虎雄

生年月日 1938年2月17日
出生地 兵庫県高砂市
出身校 大阪大学医学部医学科
前職 医療法人徳洲会理事長
所属政党 無所属→自由民主党→無所属→自由連合
称号 鹿児島県徳之島町名誉町民
衆議院議員
選挙区 奄美群島選挙区→旧鹿児島1区→
鹿児島2区
当選回数 4回
在任期間 1990年2月19日 - 1996年/2000年6月26日 - 2005年8月8

日本で最大規模の病院・医療事業グループを築くとともに、衆議院議員として政治にも関わった人物です。2002年頃に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症し政界から引退。

2010年に新築された神奈川県鎌倉市の湘南鎌倉総合病院最上階15階にある、電子錠付の富士山を望む特別室で治療を受けながら、文字盤を使ったコミュニケーションにより徳洲会を経営し最高決定権を掌握し、運営への執念を見せています。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因

ALS筋萎縮性側索硬化症の原因を究明するための研究は目覚しい進歩を遂げていますが、現時点では確定的な病因はまだ明らかになってはいません。これまでの研究から、原因ではないかとされているいくつかの仮説のうち、主なものは以下のとおりです。

グルタミン酸過剰説

グルタミン酸過剰説とは、グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こすという説です。現在認可されている治療薬リルゾールはこの仮説に基づいて開発されており、現在最も有力とされている説です。

環境説

紀伊半島などで、ALSの患者が他の地域より多く発症したことから、主に微量ミネラル・重金属説、ソテツに含まれる神経毒など、環境の中にある何かが原因なのではないかといわれている説です。

神経栄養因子欠乏説

神経栄養因子欠乏説とは、神経を成長させたり、細胞を修復・回復させたりするのに必要な栄養分が欠乏することで、運動ニューロンが壊されるという説です。

家族性・遺伝性説

筋萎縮性側索硬化症は、日本でも海外でも、約90~95%が遺伝と関係なく発生し、家族性の筋萎縮性側索硬化症は約5~10%といわれています。

家族性の筋萎縮性側索硬化症患者の一部に、活性酸素を解毒する酵素をつくる遺伝子の突然変異が発見され、これが運動ニューロンを死滅させる原因の一つではないかと考えられています。この酵素遺伝子の変異は、家族性ALSの患者の約20%にしか見つかっていませんが、それ以外のALSの患者の運動ニューロンも、活性酸素により死滅しているのではないかという仮説も存在しています。

まとめ

ここまで筋萎縮性側索硬化症(ALS)の芸能人&有名人衝撃ランキングTOP25と症状&原因を紹介してきましたがいかがでしたでしょうか。原因不明の難病とされていますが、さまざまな研究がされており、有効な治療薬も見つかりはじめています。

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