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2012年10月に筋萎縮性側索硬化症の診断を受け自宅療養を続けますが、急激に筋力が低下し、2013年8月24日、東京都内の病院にて死去しています。

当時は「つまずいて転ぶ回数が増えて、右手が思うように動かず、子供に頼まれたサインができない」と2012年6月ごろに異変に気付き、同10月の検査で告知されました。義理の息子で医師の小川崇之氏のサポートを受けながら、闘病生活を送っていました。

9位:s@ko

9位:s@ko

本名 迫田 訓光
生年月日 1975年4月2日
出身地 宮崎県延岡市
没年月日 2019年5月4日
職業 パーソナリティ、ローカルタレント

23歳の頃宮崎シティエフエムに入社、26歳の頃に上京しフジテレビアナウンストレーニングコース受講、28歳の頃に LOVE FMのSOUL FREINDSのAJ(ディスクジョッキー)を担当、面白い事を言ってはスベるのだが逆にそのスベった後、共演者に突っ込まれる様がリスナーから「面白い!」と支持されています。

2015年12月、筋萎縮性側索硬化症に罹患のためAREA J-MORNINGを降板。療養生活を送りながら活動していたが2019年5月4日の夜に44歳という若さで死去しています。関係者は早すぎる死を悼み、「元気をもらった」「いろんな可能性を見せてくれた」と口々に語っています。

8位:川島雄三

8位:川島雄三

生年月日 1918年2月4日
没年月日 1963年6月11日(45歳没)
出生地 青森県下北郡田名部町
(現:むつ市)
死没地 東京都
職業 映画監督

日本映画黄金期の松竹、日活、東宝、大映を渡り歩き、45年の短い生涯に51作品を残した異才として知られ、あくまでも企業内監督でありながら、単色に染まらないその乱調ともいえる多彩な映画の数々を生み出した強烈な個性は、日本映画界の伝説として語り継がれています。

監督昇進の頃から、筋萎縮性側索硬化症に冒され、歩行等に障害を有していたとされています。また、当時居候していた撮影所前の食堂の娘との縁談は和紙が持ち合がったときも、子供が作れない身体であることを理由に断っています。川島雄三の作品群全体に精通するシニカルで客観的な視線は、こうした自身の病気に根差すところも大きかったとされています。

7位:佐伯チズ

7位:佐伯チズ

生誕 1943年6月23日
滋賀県 甲賀市
職業 美容アドバイザー
雇用者 ゲラン(旧)
クリスチャン・ディオール(旧)
成安造形大学
団体 アトリエ・サエキ144/サロン・ドール・マ・ボーテ/美肌塾チャモロジースクール

外資系化粧品会社の定年退職を経て執筆活動に入り、雑誌、テレビ、各種講演などで美容・生活アドバイザーとして活動。2012年から成安造形大学の客員教授も務めている人物です。

佐伯チズは、2020年3月、筋萎縮性側索硬化症(ALS)に罹患していることを公表して世間に衝撃を与えました。公式ブログでは佐伯・美容家がメッセージを発信する動画を投稿。「半年ほど前から右脚に違和感を感じ、昨年末には思うように動かすことができなくなりました。いくつかの病院で精密検査を受けました結果、『筋萎縮性側索硬化症(ALS)』と診断されました」とコメント。現在は歩くことも困難で車いすでの移動となっているようですが、今後も可能な限り活動を行うと誓っています。

6位:芦原英幸

6位:芦原英幸

生誕 1944年12月4日
広島県佐伯郡能美町(現・江田島市)
死没 1995年4月24日(50歳没)
国籍 日本
別名 ケンカ十段
職業 空手家
団体 新国際空手道連盟 芦原会館
流派 極真空手~芦原空手
肩書き 芦原会館創始者・初代館長

元極真会館の四国支部長として極真会館の勢力拡大に貢献した人物です。その活躍の様子は、梶原一騎原作影丸穣也作画の「空手バカ一代」という劇画でも紹介され当時一大ブームを引き起こしました。

1992年に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症し、徐々に体の自由を奪われながらも、喋れなくなってからは文字盤を使用し、手が動かなくなってからは目で文字盤を合図するなどし、亡くなる当日まで館長業務を遂行していました。2年以上の闘病の末、平成7年(1995)4月24日、後事を子息(当時、十代)の英典に託して、息を引き取っています。

5位:ルー・ゲーリック

5位:ルー・ゲーリック

国籍 アメリカ合衆国
出身地 ニューヨーク州ニューヨーク市
生年月日 1903年6月19日
没年月日 1941年6月2日(37歳没)
身長 183cm
体重 90kg
アメリカ野球殿堂 選出年 1939年

1920年代から1930年代にかけてニューヨーク・ヤンキースで活躍した人物です。三冠王をはじめ、打撃タイトルを多数獲得し、史上最高の一塁手と称されています。

1939年にALSと診断され、その2年後にこの進行性の神経筋疾患で死亡し、全米に衝撃を与えました。そのあまりの衝撃から筋萎縮性側索硬化症という病気が注目を集め、「ルー・ゲーリック病」と称されるようになったきっかけとなりました。

4位:ショスタコーヴィチ

4位:ショスタコーヴィチ

生誕 1906年9月25日
ロシア帝国 サンクトペテルブルク
死没 1975年8月9日(68歳)
職業 作曲家

ショスタコーヴィチは、ソビエト連邦時代の作曲家で、交響曲や弦楽四重奏曲が有名です。シベリウス、プロコフィエフと共に、マーラー以降の最大の交響曲作曲家としての評価がほぼ確立され、世界的にも特に交響曲の大家と認知されています。

ソ連の大作曲家ドミトリー・ショスタコーヴィチが、ALSを患った著名人としてMuscular Dystrophy Associationのリストに記されていることは知られており、Rolakのアメリカの研修医用の回診対策本のNeurology Secretsにも記載されています。障害は彼の演奏能力を確実にうばっていきますが、作曲の才能は最期まで衰えなかったとされています。

3位:スティーヴン・ホーキング

3位:スティーヴン・ホーキング

生誕 1942年1月8日 イギリス オックスフォード
死没 2018年3月14日(76歳没)
居住 イギリス
国籍 イギリス
研究分野 物理学/理論物理学/天体物理学/宇宙論
研究機関 ケンブリッジ大学
出身校 オックスフォード大学(学部)
ケンブリッジ大学(大学院)
主な業績 ブラックホールの蒸発理論/特異点定理

一般相対性理論と関わる分野で理論的研究を前進させ、1963年にブラックホールの特異点定理を発表し世界的に名を知られた人物です。1971年には「宇宙創成直後に小さなブラックホールが多数発生する」とする理論を提唱、1974年には「ブラックホールは素粒子を放出することによってその勢力を弱め、やがて爆発により消滅する」とする理論(ホーキング放射)を発表、量子宇宙論という分野を形作ることになりました。

1960年代、学生の頃に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症しますが、発症から50年以上にわたり研究活動を続けています。晩年は意思伝達のために重度障害者用意思伝達装置を使っており、スピーチや会話ではコンピュータプログラムによる合成音声を利用していました。

2位:毛沢東

2位:毛沢東

出生 1893年12月26日(清光緒十九年11月19日)
清 湖南省湘潭県韶山沖
死去 1976年9月9日(82歳没)
政党 Danghui.svg 中国共産党(1921年-1976年)
中国国民党(1923年-1927年)
出身校 湖南第一師範学院
中国の元最高指導者

中国共産党の創立党員の1人で、長征、日中戦争を経て党内の指導権を獲得し、1945年より中国共産党中央委員会主席および中央軍事委員会主席を務めました。日中戦争後の国共内戦では蒋介石率いる中華民国を台湾に追放し、中国大陸に中華人民共和国を建国、以後、死去するまで同国の最高指導者の地位にあった人物です。

毛沢東も筋萎縮性側索硬化症であったことが知られています。1972年2月のニクソンアメリカ大統領との会談の様子がおかしいと医師が気づいたそうです。毛沢東は口の動きが悪く、椅子から立ち上がるのにも苦労していたという。そこから、この会談の時点でALSがすでに一定程度まで進行していたことがうかがえます。

医師らが懸命の治療を行いましたが、長年の喫煙による慢性的な気管支炎などが毛沢東の体力を奪っていき、1976年9月9日に亡くなっています。

1位:徳田 虎雄

1位:徳田 虎雄

生年月日 1938年2月17日
出生地 兵庫県高砂市
出身校 大阪大学医学部医学科
前職 医療法人徳洲会理事長
所属政党 無所属→自由民主党→無所属→自由連合
称号 鹿児島県徳之島町名誉町民
衆議院議員
選挙区 奄美群島選挙区→旧鹿児島1区→
鹿児島2区
当選回数 4回
在任期間 1990年2月19日 - 1996年/2000年6月26日 - 2005年8月8

日本で最大規模の病院・医療事業グループを築くとともに、衆議院議員として政治にも関わった人物です。2002年頃に筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症し政界から引退。

2010年に新築された神奈川県鎌倉市の湘南鎌倉総合病院最上階15階にある、電子錠付の富士山を望む特別室で治療を受けながら、文字盤を使ったコミュニケーションにより徳洲会を経営し最高決定権を掌握し、運営への執念を見せています。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の原因

ALS筋萎縮性側索硬化症の原因を究明するための研究は目覚しい進歩を遂げていますが、現時点では確定的な病因はまだ明らかになってはいません。これまでの研究から、原因ではないかとされているいくつかの仮説のうち、主なものは以下のとおりです。

グルタミン酸過剰説

グルタミン酸過剰説とは、グルタミン酸が興奮性の神経伝達物質として働き、運動ニューロンを過剰刺激して細胞死を起こすという説です。現在認可されている治療薬リルゾールはこの仮説に基づいて開発されており、現在最も有力とされている説です。

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