筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動ニューロンという運動をつかさどる神経だけが障害をうけます。その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。その一方で、体の感覚、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれているのが通常です。

1年間で新たに筋萎縮性側索硬化症にかかる人は人口10万人当たり約7～8人といわれており、かなり珍しい病気といえます。全国では、平成29年度末時点で9,557人の方が罹患しています。

筋萎縮性側索硬化症に罹患している男女比は男性が女性に比べて1.2-1.3倍であり、男性に多く認められています。この病気は中年以降いずれの年齢の人でもかかることがありますが、最もかかりやすい年齢層は60～70歳台といわれ、まれにもっと若い世代での発症も確認されています。また、特に職種による違いなどは見受けられません。

運動をつかさどる神経である運動ニューロンは脊髄にあって、 手、足、舌、のど、呼吸を司る全身の随意筋を支配しています。 このうちどの運動ニューロンが侵され、どの筋肉が弱くなるかによって、 最初にあらわれる症状は大きく2つのタイプに分かれるとされています。

ALSの患者のうち、約4分の3の人が手足の動きに異常を感じて病院を訪れています。 最初は、箸が持ちにくい、重いものを持てない、手や足が上がらない、走りにくい、疲れやすい、手足の腫れ、筋肉の痙攣、筋肉の痛みやつっぱりなどの自覚症状を感じます。これはALSに特徴的な症状の一つで、手足の麻痺による運動障害の初期の症状とされています。このような症状がみられるとともに、手や足の筋肉がやせ細ってくるのが特徴です。

舌、のどの筋肉の力が弱まることを球麻痺といいますが、ALS者のうち4人に1人が、最初にこの症状があらわれて診察を受けると言われています。球麻痺によってコミュニケーション障害、嚥下障害がおこります。

コミュニケーション障害とは、舌の動きが思いどおりにならず、ことばが不明瞭になり、とくにラリルレロ、パピプペポの発音がしにくくなる障害です。嚥下障害とは、舌やのどの筋肉が弱くなるために、食べ物や唾液を飲み込みにくくなり、むせることが多くなるといった障害です。