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マイケルジャクソンは2009年に亡くなったあとに自身のブログで全身性エリテマトーデスであることを公表して大きな話題になりました。元々黒人ではありますが、肌の色が白く抜けてしまう尋常性白斑(じんじょうせいはくはん)という症状だったことがわかっています。

当初は自身の肌に合わせて褐色のメイクを使って隠していたそうですが、次第にその白斑が広がっていったことから白色のメイクを使うようになったそうです。整形手術で意図的に白人になったとされていますが、実はそうではなかったというわけです。

全身性エリテマトーデスの症状とは

全身性エリテマトーデスの症状は、人によって大きく異なります。発熱とともに急に発症し、急性感染症に類似している場合もあれば、数カ月または数年にわたって、症状が徐々に現れることもあります。

この場合は、発熱、体調が悪いという感覚、または後述する症状のいずれかが、症状がない期間と軽微な期間で交互に現れますが、これをフレアアップと呼びます。ほとんどの患者の症状は軽く、たいていは皮膚と関節にみられます。

関節の症状

関節の症状は、間欠的な関節痛から突然複数の関節に起こる炎症(急性多関節炎)まで幅があり、全身性エリテマトーデス患者の約90%にみられ、他の症状が出現するまで数年間続くこともあります。

病気が長期化すると、まれに著しい関節のゆるみや変形(ジャクー関節症)が起こることがあります。ただし、関節の炎症は一般に間欠的で、通常は関節に損傷が起こることはありません。

発疹の症状

発疹としては、鼻を越えて両側の頬にまたがる蝶のような形をした赤み(頬部発疹または蝶形紅斑と呼ばれます)、皮膚の隆起や斑状の薄い皮膚、顔面、頸部、胸の上部、肘などの日光にさらされる部位に生じる扁平または隆起した赤い領域などがみられます。

水疱や皮膚の潰瘍はまれですが、粘膜(特に口の中の天井部分、頬の内側、歯ぐき、鼻の内部)には潰瘍がよくみられます。

肺の症状

全身性エリテマトーデスの患者は、深呼吸をしたときに痛みを感じることがよくあります。この痛みは、肺を覆う膜(胸膜)に繰り返し発生する炎症(胸膜炎)によるもので、ここに液体がたまる場合と、そうでない場合があります。

最終的に、呼吸困難をきたす肺の炎症はまれですが、肺機能の軽微な異常はよくみられます。また、まれではありますが生命を脅かすような肺への出血が起こることがあります。血のかたまり(血栓症)が原因で、肺の動脈に閉塞が起こることもあります。

心臓の症状

全身性エリテマトーデスでは、心膜炎(心臓を包んでいる膜の炎症)によって、胸痛が起こることがあります。まれではありますが、より深刻な心臓への影響として、狭心症を引き起こす可能性がある冠動脈の動脈壁の炎症(冠動脈炎)と、心不全を引き起こす可能性がある心筋の炎症(心筋炎)があります。

まれに心臓の弁が侵される場合もあり、手術による修復が必要になることもあり、全身性エリテマトーデスの患者は、冠動脈疾患のリスクが高い状態にあります。

リンパ節と脾臓の症状

全身性エリテマトーデスでは、広範囲にわたるリンパ節の腫れがよくみられ、特に小児と若い成人、あらゆる年齢の黒人で多くみられる症状です。

また、脾臓の腫大(脾腫)が全身性エリテマトーデス患者の約10%に認められます。

神経系の症状

脳が侵されると、頭痛、軽度の思考障害、人格の変化、脳卒中、けいれん発作、重度の精神障害が起こることや、脳にいくつかの物理的変化が起こりうる病気が発生し、認知症などに至ることがあります。また、脳以外の神経や脊髄にも、損傷が起こる場合があります。

腎臓の症状

腎臓の症状としては、軽微で何の症状も起きないこともあれば、進行し死に至ることもあります。透析を必要とする腎不全を発症することもあります。

腎臓は、どのタイミングでも侵される恐れがあり、また全身性エリテマトーデスで腎臓だけが侵される場合があります。最も多くみられる腎臓の障害は、脚のむくみ(浮腫)につながる高血圧とタンパク尿とされています。

血液の症状

赤血球、白血球、血小板の数が減少することがあります。血小板には、血液の凝固を助ける働きがあるため、血小板の数が大きく減少すると、出血が起こることがあります。

また、別の理由から血液が非常に凝固しやすくなっている場合があり、これは他の臓器に生じることがある多くの問題(脳卒中、肺の血栓、流産を繰り返すなど)の原因となります。

消化管の症状

吐き気、下痢、腹部の漠然とした不快感といった症状がみられることがあります。これらの症状は、再燃の前兆である場合もあります。

消化管の様々な部分への血液供給の障害により、激しい腹痛、肝臓または膵臓(膵炎)の損傷、または消化管の閉塞や穿孔が発生することがあります。

妊婦の症状

妊娠している女性の患者では、正常よりも流産と死産のリスクが高くなります。妊娠中や分娩直後に再燃がよくみられます。

まとめ

ここまで全身性エリテマトーデスの症状を紹介し、全身性エリテマトーデスの芸能人&有名人衝撃ランキングを紹介してきましたが、いかがでしたでしょうか。あなたの身の回りでも似たような症状の方がいたら、それは全身性エリテマトーデスかもしれません。

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